Болезнь стилла у детей и взрослых: симптомы, лечение

Синдром Стилла является одной из форм артрита. При его развитии в суставах возникает хроническая форма, которая сопровождается и воспалительным процессом. Обычно болезнь Стилла характерна для детей, клиническая картина проявляется у них чаще всего до 16 лет.

Общая информация о болезни Стилла

Это очень тяжелый недуг, который проявляется в серонегативном хроническом полиартрите в комплексе с системным воспалением. Название свое болезнь получила в честь врача Джорджа Стилла, который впервые описал ее. Тогда это заболевание считалось ювенильной формой артрита ревматоидного типа, который очень тяжело протекает. Однако позднее были диагностированы случаи болезни Стилла у взрослых пациентов.

Это заболевание встречается крайне редко. Согласно медицинской статистике им болеет 1 человек из При этом развитию заболевания в равной степени подвержены как мужчины, так и женщины. В абсолютном большинстве случаев болезнь Стилла диагностируется в возрасте до 16 лет.

Данное заболевание сопровождает симптоматика, благодаря которой можно предположить наличие недуга у пациента и назначить ему специальные диагностические мероприятия для подтверждения диагноза.

Причины и механизм развития

Считается, что определенную роль в развитии болезни Стилла играют вирусы.

Причины болезни Стилла, как и практически всех ревматологических заболеваний, на сегодняшний день окончательно не известны. Исследователи предлагают несколько теорий возникновения этой патологии, однако ни одна из них пока официально не подтверждена.

  • Вероятно, определенную роль в развитии болезни играет инфекционный фактор. Эта теория подразумевает, что болезнь Стилла представляет собой реактивный синдром, инициирующийся попаданием в организм некоторых бактерий (в частности, иерсиний или микоплазм) либо вирусов (цитомегаловируса, вируса краснухи, парагриппа, Эпштейна-Барр).
  • Возможно, существует и генетическая предрасположенность к этому заболеванию. Тем не менее, гены, отвечающие за его развитие, все еще не обнаружены.
  • Иммунологическая теория подтверждается лишь у некоторых больных, в крови у которых выявляются циркулирующие иммунные комплексы.

Клетки иммунной системы реагируют на какие-либо провоцирующие болезнь факторы – вырабатывают вещества, обусловливающие воспалительный процесс (в частности, фактор некроза опухоли α, или ФНО α). Последний активизирует синтез других провоспалительных веществ – интерлейкина-1 и интерлейкина-6. Именно интерлейкин-1 является причиной повышения температуры тела, поскольку воздействует непосредственно на центры терморегуляции, расположенные в гипоталамусе. Кроме того, он стимулирует продукцию печенью белков острой фазы воспаления, в частности, С-реактивного белка (СРБ).

Симптомы у детей

В большинстве случаев патология развивается в детском возрасте. Другое ее название – системно-начальный идиопатический артрит.

Заболевание начинается с общесистемных симптомов:

  • сильной усталости, тошноты и плохого аппетита;
  • волнообразного повышения температуры до 39° или выше, которая может внезапно появляться и исчезать даже без применения жаропонижающих средств;
  • красноватой или розовой сыпи на коже.
Читайте также:  Выбираем мазь от боли в суставах — современный обзор 2016 года

У ребенка также выявляется увеличение лимфоузлов, печени и селезенки, может присутствовать боль в горле. В некоторых случаях развивается воспаление оболочек сердца или легких (перикардит и плеврит) и как следствие скопление жидкости вокруг эти органов (перикардиальный и плевральный выпот соответственно).

Непосредственно артрит, – поражение суставов, – возникает через некоторое время после появления системных симптомов. В местах воспаления наблюдается боль и припухлость.

Ребята! Мы запустили авторское сообщество на тему здоровья, фитнеса и долголетия. Давай вместе построим экосистему, которая заставит нас развиваться, несмотря ни на что! Вступай, если тебе не безразлично твое здоровье!

На заметку! При синдроме Стилла, как правило, поражается сразу несколько любых суставов (это называется полиартритом, или полиартикулярным артритом) без определенной локализации.

То есть воспаление может затронуть кисти, стопы, локти, колени, плечи и тазовые сочленения. Признаки артрита при этом стойкие – держатся до 5-6 недель.

Диагностика заболевания

Как выявляется болезнь Стилла? Диагностика сопровождается определенными сложностями и предполагает применение сразу нескольких манипуляций.

Установить наличие заболевания удается благодаря следующим процедурам:

  • сдаче крови на анализ;
  • осуществлению бактериального посева крови;
  • проведению биопсии лимфатических узлов;
  • рентгенографии;
  • исследованию посредством ультразвука;
  • электрокардиограмме.

Обычно в анализе крови отмечается повышение уровня лейкоцитов и ускоренный процесс СОЭ (выше 50 мм/ч.) Также отмечается повышенный показатель белков, который характерен для острой воспалительной стадии заболевания. Бактериологический посев крови не стерильность дает отрицательный показатель. Биохимические пробы печени указывают на повышение активности ее ферментов.

Исследование посредством рентгеновских лучей указывает на наличие выпота в суставной полости, отек мягких тканей. Значительно реже отмечается развитие остеопороза.

У пациентов, у которых болезнь Стилла протекает в хронической форме, отмечается наличие анкилозов в суставах в области запястья. При пункции суставов получают асептическую синовиальную жидкость с наличием воспаления.

Диагностика

Клинические проявления болезни Стилла не имеют каких-то отличительных признаков, позволяющих достоверно определить заболевание. На начальных этапах болезни нередко ставится диагноз: «Лихорадка невыясненного генеза».

Только после безрезультатного курса антибиотиков, зачастую нескольких, проведя ряд вспомогательных исследований, врач диагностирует болезнь Стилла.

Такие проявления болезни у взрослых и детей, как лихорадочное состояние, боль в горле, увеличение лимфоузлов и распухшие суставы требуют проведения комплексной диагностики:

  • Магнитно-резонансная томография и ультразвуковое исследование. Позволяют увидеть состояние печени и селезенки.
  • Кардиограмма – для выявления нарушений со стороны сердца.
  • Рентгенограмма. Необходима для обнаружения патологических изменений в суставах.
  • Лабораторные исследования крови. Показывают повышенную концентрацию лейкоцитов, тромбоцитов, низкую скорость оседания эритроцитов.
Читайте также:  Замена тазобедренного сустава противопоказания к операции

Характерная черта заболевания в том, что симптоматика развивается постепенно. Сначала повышается температура, а остальные признаки проявляются в течение последующих недель или даже месяцев. Это существенно затрудняет диагностику.

Поэтому диагноз ставится при наличии всех симптомов: повышение температуры, артралгия и миалгия, кожные высыпания, превышение нормы лейкоцитов.

В этом случае другую патологию можно практически полностью исключить.

Диагностика болезни Стилла у взрослых

Диагностирование этого недуга опирается, в первую очередь, на анамнез и анализ симптоматики (такой, как появление сыпи и возникновение лихорадки непонятной природы). Единого обследования, которое позволяло бы уверенно диагностировать болезнь Стилла, не существует. Однако, опираясь на результаты определенных анализов крови, возможно исключить иные патологии со схожими симптомами. Кроме того, может быть назначена рентгенография, которая позволит выявить повреждения, связанные с воспалительным процессом.

Лечение болезни Стилла у взрослых

На ранней острой стадии заболевания пациентам назначают такие нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) как напроксен либо ибупрофен, а также применяют кортикостероиды для снятия боли и купирования воспалительных процессов. В случаях тяжелого протекания патологии или приобретения артритом хронической формы, возможно подключение к медикаментозной терапии иммунодепрессивных препаратов – например, метотрексата – и модификаторов биологического отклика.

Лечение синдрома

Что делать в острой фазе?

Лечение заболевания заключается в устранении симптомов и возможных осложнений.

Основная терапия направлена на снятие воспаления.

Синдром Стилла у взрослых и детей лечат при помощи противовоспалительных препаратов, врачи назначают прием до 3-х месяцев, в зависимости от состояния пациента. Дополнительно прописывают медикаменты, способные устранить осложнения с боку сердечно-сосудистой и дыхательной систем. При тяжелом протекании болезни врачи назначают противоопухолевые средства. Заболевание требует долгосрочного лечения, а улучшение состояния пациента происходит, спустя 6—8 месяцев после начала терапии, полное выздоровление наступает у 33% случаев заболевания.

Как лечить в период ремиссии?

Хроническая форма недуга включает регулярный прием препаратов, физиотерапию, массаж и лечебную физкультуру. Регулярные физические упражнения помогают сохранить подвижность суставов. Комплекс упражнений выполняют сидя, стоя или лежа, самостоятельно или при помощи специальных приспособлений. Врачи рекомендуют выполнять зарядку от 3-х до 5-ти раз в день длительностью 5—6 минут. Помимо этого, пациенты используют народную медицину для облегчения состояния, которая включает лечебные ванны, компрессы или настои, но их эффективность не подтверждена с медицинской точки зрения.

Меры профилактики и прогнозы

Прогноз при своевременном обращении и правильно поставленном диагнозе благоприятный. Треть пациентов окончательно излечивается, полное выздоровление наступает по прошествии 6—9 месяцев от начала отклонения. Иногда болезнь Стилла приобретает рецидивирующий характер, однако, рецидивы заболевания возникают от 1 до 2 раз в течение 10 лет. Неблагоприятным прогнозом заболевания является ее переход в хроническую форму, что может привести к инвалидизации и проведению операции по замене суставов. Так как остается окончательно не выясненным возбудитель болезни, то специфических мер профилактики не найдено. Основные профилактические рекомендации — здоровый образ жизни, правильное питание, закаливание, купирование воспалительных очагов в организме, обращение к врачу за специальным лечением.

Профилактические меры

Меры профилактики направлены на предупреждение появления синдрома Стилла в дальнейшем. Лучше начинать их уже подростковом возрасте, чтобы исключить возможность его проявления. Профилактика заключается, прежде всего, в укреплении организма, поэтапном закаливании. Обязательно следует делать прививки от различных инфекционных болезней.

Вторичные профилактические меры будут направлены на предотвращение возможности проявления болезни Стилла у тех, кто ее уже перенес. Прием лекарственных средств, которые будут рекомендованы врачом, необходимо проводить весной и осенью. Сюда относят как прием кальция, так и санацию полости рта у тех людей, которые склонны к частым болезням.

Лечение

Болезнь Стилла может стать причиной тяжелого разрушения пораженных воспалением суставов, а также ухудшить функционирование сердца и легких.

Лечение этого заболевания направлено на борьбу с воспалительным процессом в различных частях организма. Полное излечение невозможно, но можно добиться длительной ремиссии – состояния, в котором признаки болезни минимальны или отсутствуют.

Характеристика хронического воспаления

В последние несколько лет была сделана революция в лечении болезни Стилла. Применение таргетных препаратов (лекарственных средств с целенаправленным действием) позволило повысить шансы на выздоровление у пациентов, по сравнению с традиционным лечением. Примеры таких лекарств: адалимумаб, анакинра, про них далее в статье.

Стандартное медикаментозное лечение болезни Стилла включает:

  1. Нестероидные противовоспалительные средства (НПВС) – ибупрофен, напроксен, диклофенак, мелоксикам, индометацин. Эти препараты подавляют воспаление, благодаря чему уменьшаются боль и отек.
  2. Болезнь-модифицирующие противоревматические препараты (сокращенно БМПРП) – метотрексат, сульфасалазин. Применение этих препаратов позволяет у многих пациентов предотвратить прогрессирование болезни Стилла, благодаря чему уменьшается разрушение суставов.

    При успешности применения БМПРП пациенты могут отказаться от приема других лекарств. Однако действие этих препаратов развивается постепенно, поэтому больным до наступления их эффекта часто приходится принимать НПВС или кортикостероиды.

  3. Кортикостероиды – это препараты, обладающие сильным противовоспалительным действием. При БС применяют метилпреднизолон, преднизолон или триамцинолон. Обычно кортикостероиды назначают для облегчения симптомов болезни до того, как развивается действие БМПРП.

    Отрицательные свойства длительного применения кортикостероидов включают остеопороз, замедленный рост у детей, повышение риска инфекций, увеличение веса.

  4. Биологические средства для таргетной терапии – адалимумаб, анакинра, этанерцепт. Эти препараты целенаправленно действуют на различные вещества в организме, играющие важную роль в аутоиммунных и воспалительных реакциях: например, на интерлейкин-1 или фактор некроза опухолей.

    Их применение не только облегчает симптомы болезни Стилла и улучшает качество жизни пациентов, но и заметно замедляет прогрессирование патологии.